病理生理學/肝細胞內膽紅素結合障礙
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| 病理生理學 |
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1．肝細胞受損害（如病毒性肝炎或藥物中毒），使肝內葡萄糖醛酸生成減少或UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶受抑制。
2．新生兒肝內UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶的生成不足（要在出生后10個月左右才漸趨完善）。而且母乳汁內的孕二醇，對UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶有抑制作用。
3．克里格勒—納亞（Crigler-Najiar）二氏綜合征：這是一種伴有核黃疸的新生兒非溶血性、家族性黃疸。用同位素標記膽紅素所作的試驗證明，肝臟不能使膽紅素與葡萄糖醛酸結合。這是由于肝臟缺少UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶所致。這種黃疸危害性大，大多數患兒死于核黃疸（nuclearjaundice），或稱膽紅素腦病。因為未結合膽紅素毒性比較大，高濃度的未結合膽紅素有抑制氧化磷酸化作用。另外未結合膽紅素是脂溶性的，和脂質多的組織親和力大；再加上新生兒或嬰幼兒血腦屏障發育還不完善，未結合膽紅素容易透入腦組織，沉積在神經細胞內，特別是在大腦基底核、丘腦、海馬被膽紅素所深染（故稱核黃疸），引起中樞神經系統功能障礙，表現為精神不振、嗜睡、肌肉張力降低或增強，甚至發生角弓反張、肌肉痙攣和強直。
（1）血清未結合膽紅素增高（Grigler-Najiar二氏綜合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶完全缺乏，血清未結合膽紅素可高達25－45mg％），血清膽紅素定性試驗呈間接陽性反應。
（2）尿內無膽紅素。
（3）由于結合膽紅素生成減少，因此，尿（糞）膽素元從糞和尿排出明顯減少。
 肝細胞對膽紅素攝取障礙 | 肝細胞對膽紅素分泌障礙  |
出自A+醫學百科 “病理生理學/肝細胞內膽紅素結合障礙”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E7%97%85%E7%90%86%E7%94%9F%E7%90%86%E5%AD%A6/%E8%82%9D%E7%BB%86%E8%83%9E%E5%86%85%E8%83%86%E7%BA%A2%E7%B4%A0%E7%BB%93%E5%90%88%E9%9A%9C%E7%A2%8D 轉載請保留此鏈接
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