無晶狀體眼
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無晶狀體眼(aphakia)是指眼內(nèi)缺少晶狀體，瞳孔區(qū)缺少晶狀體的情況也包括在這個范疇之內(nèi)，稱之為無晶狀體狀態(tài)。
目錄 |
無晶狀體眼的病因
(一)發(fā)病原因
無晶狀體眼的病因包括有：
2.白內(nèi)障手術(shù)，為最常見的原因。
3.眼外傷。
4.伴有晶狀體脫位的遺傳性眼病。
(1)Marfan綜合征。
(2)Weill-Marchesani綜合征。
(3)同型胱氨酸尿癥。
(4)亞硫酸氧化酶缺乏癥(sulfite oxidase deficiency)。
5.伴有晶狀體半脫位的遺傳性眼病
(1)Alport綜合征。
(2)顱面發(fā)育不全癥(craniofacial dysostosis)。
(3)無虹膜癥。
(4)Ehlers-Danlos綜合征。
(5)球形角膜。
(6)高賴氨酸血癥(hyperlysinemia)。
6.能導(dǎo)致晶狀體半脫位的眼病
(1)牛眼癥(buphthalmus)。
(2)眼內(nèi)腫瘤。
(4)表皮剝脫綜合征。
(二)發(fā)病機(jī)制
(1)視力：在無晶狀體眼中，物像被放大了33%，這是由于無晶狀體眼的前焦距和正視眼不同而已。就視角范圍而言，記錄到的視力在理論上要比真正視力好。在已矯正的無晶狀體眼中視力為6/9，其實(shí)相等于正視眼中的6/12。
正視眼的前焦距D1=17.05mm
無晶狀體眼的前焦距D1=23.22mm
比例為23.22÷17.05=1.36
比例從1到1.36，意味著無晶狀體眼中的物像是正視眼中的1.36倍，也就是說增加了33%。在前房型人工晶狀體植入者中，物像放大5%，在后房型人工晶狀體植入者中,物像不放大。
(2)調(diào)節(jié)：由于晶狀體缺如，調(diào)節(jié)完全喪失，所以遠(yuǎn)近視力需用不同屈光度的鏡片進(jìn)行矯正。
(3)角膜性散光：當(dāng)無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術(shù)而獲得時，存在著角膜性散光，多數(shù)為逆規(guī)性散光。Hennig等報(bào)道采用無縫線囊外摘除術(shù)，術(shù)后6周85.5%的術(shù)眼平均有1.41D的逆規(guī)性散光，在術(shù)后6周到1年中逆規(guī)性散光仍有輕度增加，平均增加值為0.66D。如果白內(nèi)障手術(shù)方法是囊外摘除術(shù)或囊內(nèi)摘除術(shù)，一般術(shù)后45天角膜性散光將得到穩(wěn)定。超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù)后，由于切口小，角膜性散光一般不明顯。
(4)球面像差：在無晶狀體眼前放置一片高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時，只有傍軸光線才能通過主焦點(diǎn)，而鏡片的近緣光線的折射偏離更大，其焦距短于傍軸光線的焦距，因而產(chǎn)生了球面像差。當(dāng)無晶狀體眼通過這一高度凸透鏡片觀看前方的物體時，由于物體周邊各點(diǎn)離鏡片光學(xué)中心的距離不同，物像通過鏡片時各點(diǎn)產(chǎn)生了不同的棱鏡像移，當(dāng)物像從近軸光軸向周邊移開時，此時其放大率就會逐漸增加，發(fā)生了物像的變形，稱之為枕形畸變(pincushion distortion)。
其結(jié)果是，透過這一鏡片看物，直線變成曲線，線形世界變成由拋物線組成，當(dāng)患者移動眼球時，拋物線面繼續(xù)改變它們的形狀。通過鏡片的周邊看物體時，在主軸方向，物體變得更大、更近和更長。當(dāng)眼球不動而移動物體時，物體看上去移動得更快。
(5)色像差：當(dāng)無晶狀體眼通過配戴高度凸透鏡片進(jìn)行矯正時，由于白色平行光線通過凸透鏡可出現(xiàn)色光，波長越長，折射率越小，因此，通過凸透鏡后，紅光的焦點(diǎn)離透鏡遠(yuǎn)，而紫光的焦點(diǎn)離透鏡近，鏡片的周邊光線的折射率比傍軸光線(光學(xué)中心)大。因此，鏡片周邊部產(chǎn)生的色光焦點(diǎn)和中心部不同，即當(dāng)眼球通過矯正透鏡的周邊部看物體或光線時，出現(xiàn)了色像差。
(6)視野：無晶狀體眼的視野減小，幾乎為正視眼的一半。
當(dāng)無晶狀體眼用高度凸透鏡鏡片進(jìn)行矯正時，患者看物體時可出現(xiàn)一個移動的環(huán)形暗點(diǎn)，稱為“像跳”現(xiàn)象(jack-in-the-box)。所謂環(huán)形暗點(diǎn)，是指中央及周邊部視野能夠看見，而在視的中央與周邊之間范圍內(nèi)出現(xiàn)暗點(diǎn)。這是因?yàn)橥ㄟ^鏡片中央部的光線，能夠聚焦在視網(wǎng)膜上，而被看得清楚。通過鏡片邊緣部位的光線，由于凸透鏡的三棱鏡效用，造成不良折射，不能在視網(wǎng)膜上聚點(diǎn),因而不能看見物體。至于通過透鏡旁的光線，無不良折射發(fā)生，仍然能到達(dá)視網(wǎng)膜，物像雖不清楚但仍然存在，這樣就形成了環(huán)形暗點(diǎn)。
(7)雙眼視力：在單眼無晶狀體眼中，要獲得雙眼單視功能是困難的，即使在雙眼無晶狀體眼患者中，雙眼視力也不總是存在的。
無晶狀體眼的癥狀
無晶狀體眼的臨床表現(xiàn)依產(chǎn)生的原因不同而有所不同，主要表現(xiàn)為：
1.傷口瘢痕 如果無晶狀體眼是由白內(nèi)障手術(shù)所致，尤其囊外或囊內(nèi)手術(shù)(ECCE或ICCE)后，可以看到切口瘢痕，有縫線者還可看到縫線。
2.角膜 多為逆規(guī)性散光，尤其在ECCE或ICCE術(shù)后。
4.虹膜 由于缺少了晶狀體的支撐，表現(xiàn)為虹膜震顫，也可伴有虹膜缺損。
5.瞳孔 表現(xiàn)為深黑色，這是由于從患者眼內(nèi)來的反射光不能到達(dá)觀察者的眼部。
7.晶狀體皮質(zhì)殘留 主要在ECCE術(shù)后可見到部分殘留的晶狀體皮質(zhì)。
8.Purkinje-Sanson氏映像 由于缺少了晶狀體，將看不到第三和第四像。
9.眼底鏡檢查 用直接眼底鏡在+10D下可以看到眼底，所見視盤較小。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，同時結(jié)合驗(yàn)光及超聲波檢查結(jié)果可以明確診斷。
無晶狀體眼的診斷
無晶狀體眼的檢查化驗(yàn)
超聲波檢查可以明確有無晶狀體，并對其進(jìn)行定位。在外傷性晶狀體脫位的患者中更為有用。
無晶狀體眼的并發(fā)癥
由于缺乏天然的阻擋，晶狀體缺如時玻璃體可以由瞳孔區(qū)疝入前房，并造成瞳孔阻滯現(xiàn)象，形成類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)。
無晶狀體眼的西醫(yī)治療
(一)治療
無晶狀體眼的矯正主要包括以下方法：
1.無晶狀體眼鏡 使用簡單易行，容易調(diào)整更換，適用于雙眼患者。由于無晶狀體眼的調(diào)節(jié)功能完全喪失，要滿足看近和看遠(yuǎn)需要，需配看近和看遠(yuǎn)兩副眼鏡。對于原先屈光狀態(tài)為正視眼的無晶狀體眼，所需眼鏡度數(shù)約為+10D～+11D，近距離閱讀時用的眼鏡度數(shù)應(yīng)增加約+3D。對于原先有屈光不正的患者，其所需眼鏡的度數(shù)可根據(jù)Ostwalt公式估算，即R2=K+R1/2，R2為眼鏡度數(shù)，K為+10D或+11D，R1為原屈光度數(shù)。例如：原先屈光度為-10D的無晶狀體眼患者，所需眼鏡的屈光度約為10+(-10/2)=+5D，而原先為+4D的遠(yuǎn)視眼，其矯正鏡片的屈光度為+12D。由于無晶狀體眼為高度遠(yuǎn)視眼，配戴高度遠(yuǎn)視鏡片存在有明顯的光學(xué)缺點(diǎn)。
(1)物像放大作用：無晶狀體眼鏡一般度數(shù)為+10D～+11D，可產(chǎn)生25%～28%的放大率，單眼患者配戴無晶狀體眼鏡后，雙眼形成的像不能在視中樞形成雙眼單視，可發(fā)生疊合性復(fù)視而無法耐受。
(2)棱鏡作用：產(chǎn)生環(huán)形暗點(diǎn)、旋轉(zhuǎn)放大和輻輳不足。由于角膜頂點(diǎn)離鏡片中心頂點(diǎn)與離周邊的距離不等，故中間和周邊物像放大率也不等，物像發(fā)生畸變。屈光度越高，物像變形越明顯。
(3)視野縮小：環(huán)形暗點(diǎn)及眼鏡框架的影響。
(4)像差和色差。
2.角膜接觸鏡 由于其緊貼角膜，較普通眼鏡更靠近眼光學(xué)結(jié)點(diǎn)，矯正效果更佳。其視網(wǎng)膜成像放大率一般為4%～10%，可維持雙眼單視，尤其適合于單眼無晶狀體眼患者。由于鏡片可隨眼球轉(zhuǎn)動，無明顯棱鏡作用，避免了環(huán)形暗點(diǎn)的產(chǎn)生，像差和色差不明顯，周邊視野大。隨著角膜接觸鏡材料、設(shè)計(jì)及護(hù)理液的改進(jìn)，使術(shù)后無晶狀體眼的接觸鏡矯正成功率更高。但角膜接觸鏡也存在有局限性，如仍存在有少量的視像不等，取戴操作不如普通眼鏡方便，對于老年患者等配戴有困難。由于鏡片直接與角膜接觸，若配戴不當(dāng)可引起角膜炎等并發(fā)癥。
3.角膜屈光手術(shù)
(1)表層角膜鏡片術(shù)(epikeratophakia)：是一種簡單、安全、有效、可逆的屈光手術(shù)，是將供體角膜經(jīng)切削加工成具有不同屈光度的角膜組織鏡片，移植于去除上皮的受眼角膜上，以矯正高度屈光不正。適合于不宜配戴角膜接觸鏡又不能植入人工晶狀體的單眼患者，尤其是嬰幼兒患者。首先由哥倫比亞的Barraquer(1949)提出，Verbin和Kaufman(1980)首次在美國作了表層角膜鏡片術(shù)治療無晶狀體眼的臨床報(bào)道。
(2)角膜磨削術(shù)(keratomileusis)：將患者角膜板層取下，將已加工切削成組織鏡片的自體或異體角膜縫到受體植床上，以矯正高度屈光不正。陳家祺等(1994)報(bào)道了6例異體角膜磨削術(shù)治療無晶狀體眼的臨床觀察，效果滿意。
(3)角膜鏡片術(shù)(keratophakia)：是將受體角膜前基質(zhì)板層取下，在植床與取下的前基質(zhì)板層間植入一個已加工成一定屈光度的角膜組織鏡片，再將前角膜板層縫回原處，用以矯正遠(yuǎn)視或無晶狀體眼。Barraquer于1963年在人眼上作了第一例該手術(shù)以矯正無晶狀體眼性高度遠(yuǎn)視。
(4)準(zhǔn)分子激光原位角膜磨鑲術(shù)(LASIK)、準(zhǔn)分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(shù)(LASEK)和機(jī)械下法準(zhǔn)分子激光上皮瓣下角膜磨鑲術(shù)(Epi-LASIK)：通過波長為193nm的準(zhǔn)分子激光切削治療，手術(shù)安全，精確度高。LASIK手術(shù)需應(yīng)用微型角膜刀制作角膜瓣，而后進(jìn)行準(zhǔn)分子激光切削。LASEK手術(shù)只需制作角膜上皮瓣，無需應(yīng)用微型角膜刀，較LASIK手術(shù)更安全簡便，尤其適合于角膜較薄或角膜不規(guī)則而制作角膜瓣有風(fēng)險(xiǎn)的患者。
4.人工晶狀體 是矯正無晶狀體眼最佳方法，視網(wǎng)膜像放大率僅為2%左右，大大減輕了雙眼屈光參差和視像不等現(xiàn)象，可獲得雙眼視覺，故其光學(xué)效果明顯優(yōu)于角膜接觸鏡和普通眼鏡。為克服人工晶狀體無調(diào)節(jié)力的缺點(diǎn)，出現(xiàn)了多焦點(diǎn)人工晶狀體，并已應(yīng)用于臨床，新的具有調(diào)節(jié)功能的注入式人工晶狀體也在動物實(shí)驗(yàn)中獲得了初步成效。隨著現(xiàn)代顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展及手術(shù)設(shè)備改進(jìn)，人工晶狀體植入技術(shù)已日臻完善。影響人工晶狀體手術(shù)效果的另一重要因素為植入人工晶狀體的屈光度計(jì)算，尤其有調(diào)節(jié)功能的人工晶狀體對屈光度計(jì)算的準(zhǔn)確性提出了更高的要求。第1個人工晶狀體計(jì)算公式是由前蘇聯(lián)的Fyodorov于1967年提出，目前比較精確的公式有20世紀(jì)90年代初提出的Holladay公式、Olsen公式和SRK/T公式，而應(yīng)用最廣泛的經(jīng)驗(yàn)公式為SRK-Ⅱ公式，其在正常眼軸眼球中準(zhǔn)確性較高，但在高度近視眼中的準(zhǔn)確性不足。國內(nèi)戴錦暉等根據(jù)國人高度近視眼球特點(diǎn)，回歸得出適合于高度近視眼的SCDK公式，提高了人工晶狀體屈光度計(jì)算的準(zhǔn)確性。精確的人工晶狀體計(jì)算公式也是注入式人工晶狀體臨床應(yīng)用的重要前提。
(二)預(yù)后
植入人工晶狀體可望獲得良好視力。
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