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急診醫(yī)學(xué)

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為一常染色體顯性遺傳病，因為血中缺少C₁酯酶抑制劑（CTINH）（占85%患者），或雖不缺乏，但該酶活性降低（占15%），而出現(xiàn)不可控制性補體的生成，導(dǎo)致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現(xiàn)血管性水腫。該病常自幼年開始，反復(fù)發(fā)作而持續(xù)終生，少數(shù)亦可在成年期發(fā)病，均有明確的家族史。常在輕傷（如拔牙）、溫度驟變、病毒感染、情緒波動后發(fā)作。急診所見均為緊急狀態(tài)，需要立即急救。

（一）臨床表現(xiàn) 與血管性水腫相似，但有下述特點。

1．上呼吸道受累時常出現(xiàn)喉水腫性梗阻而引起死亡，占25%。

2．胃腸道常受累 可出現(xiàn)腹部絞痛，有時可現(xiàn)腸梗阻的體征，伴有惡心，嘔吐。

（二）診斷與鑒別診斷 根據(jù)兒童期發(fā)病，皮膚腫塊疼而不癢，常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可診斷，血清CFINH水平低，C₄低為進(jìn)一步確診的依據(jù)，可在急救之后進(jìn)行測定。

（三）治療 抗組胺藥無效。急性發(fā)作時，立即輸入新鮮冷凍血解剖學(xué)，靜脈注入利尿劑常可挽救生命。有喉水腫發(fā)作時，常需立即進(jìn)行氣管切開術(shù)。雄性激素有預(yù)防發(fā)作及減低發(fā)作時嚴(yán)重度的效果。炔羥雄烯異惡唑（Danazol）200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol）2.5～10mg/d。

（王洪琛）

參考文獻(xiàn)

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［5］ibid p682

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［7］Stites DP et al: Hereditary Angioedema.Basic & Clinical Immunology p 511.Lange Medical Publications Los Altos,California.1982

［8］Fitzpatrick BT et al:Genetic CIINH Deficiency.Dermatology in GeneralMedicine.3rd ed.p1294.McGraw-Hill Book Company Newyork 1987

［9］Rakel R: Angioedema.Conn’s Current Therapy p 684. WB SaundersCompany,Philadelphia, London.1986

參看

• 遺傳性血管性水腫

血管性水腫 | 變態(tài)性接觸性皮炎

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