心臟病學(xué)/動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

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心臟病學(xué)

先天性心臟血管病
- 心房間隔缺損
- 室間隔缺損
- 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
- 肺動(dòng)脈口狹窄
- 法樂氏四聯(lián)癥

較多見，占先心病總數(shù)15％，女性多見。

【病理解剖】

嬰兒出生后10-15小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外，長(zhǎng)度在0.2cm～3cm間，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形，如肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈縮窄，房室間隔缺損，大血管錯(cuò)位等。

【病理生理】

由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動(dòng)脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動(dòng)脈水平，主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。

【臨床表現(xiàn)】

一、癥狀　分流量小，常無(wú)癥狀。中度分流量以上，有勞累后心悸，氣喘，乏力和咳嗽。少數(shù)病例有發(fā)育障礙，易并發(fā)呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎，晚期可發(fā)生心力衰竭，如已發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓，則出現(xiàn)呼吸困難且日漸加重，紫紺等。

二、體征　心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】

一、X-線　輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸起，搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。

二、心電圖　中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動(dòng)圖　左心房、左心室增大，主動(dòng)脈增寬，并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長(zhǎng)度。多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測(cè)出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導(dǎo)管檢查　肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高，有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影，可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

【診斷及鑒別診斷】

根據(jù)典型雜音，X－線與心電圖常可作出診斷。超聲心動(dòng)圖及右心導(dǎo)管檢查能進(jìn)一步明確畸形部位、形態(tài)及大小。但需注意與其他能引起連續(xù)性雜音的疾病進(jìn)行鑒別。

一、主、肺動(dòng)脈隔缺損　與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有類似的雜音性質(zhì)和血液動(dòng)力學(xué)改變。主肺動(dòng)脈隔缺損的雜音位置偏低，患者易較早出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，主動(dòng)脈造影見主動(dòng)脈后壁有造影劑通過，超聲波檢查也有助于鑒別。

二、主動(dòng)脈竇瘤破入右心　本病突然發(fā)病，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難，咳嗽等。病程進(jìn)展較快。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)破入處血氧含量高，升主動(dòng)脈造影見主動(dòng)脈竇影模糊，主動(dòng)脈、左心室（或房）與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影。超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大，二尖瓣活動(dòng)速度增快輻度增大、主動(dòng)脈前壁于舒張?jiān)缙谙蛴沂伊鞒龅琅虺觯蝿?dòng)脈，右心室及左心房?jī)?nèi)徑增大，若竇瘤破裂可見異常分流。

三、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全　見室間隔缺損的鑒別診斷。

【治療】

一、內(nèi)科治療　防治感染性心內(nèi)膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可用消炎痛0.2～03mg/kg 　或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成，使導(dǎo)管閉合，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的較大兒童或成人，可經(jīng)導(dǎo)管注入填塞劑或閉合劑以阻斷分流。

二、外科治療　手術(shù)結(jié)扎與切斷縫合手術(shù)。理想年齡為4-15歲，若病情進(jìn)展快或反復(fù)呼吸道感染，心力衰竭。難以控制的感染性心內(nèi)膜炎，也應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)。