異位ACTH綜合征
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癌除了由于腫瘤本身及轉(zhuǎn)移灶的侵害引起癥狀外，還可通過產(chǎn)生激素性或體液性物質(zhì)分布至全身而導(dǎo)致多種臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)，有時后者的嚴(yán)重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”，指某一起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現(xiàn)最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數(shù)）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
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疾病分類
疾病描述
癌除了由于腫瘤本身及轉(zhuǎn)移灶的侵害引起癥狀外，還可通過產(chǎn)生激素性或體液性物質(zhì)分布至全身而導(dǎo)致多種臨床表現(xiàn)的出現(xiàn)，有時后者的嚴(yán)重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱為“異位激素分泌綜合癥”，指某一起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現(xiàn)最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數(shù)）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
癥狀體征
本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短。病情重，消耗嚴(yán)重，不出現(xiàn)向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現(xiàn)為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫，嚴(yán)重低血鉀伴肌無力。糖尿病伴煩渴，多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質(zhì)醇增高顯著，主要是肺、胰、腸類癌，還有嗜鉻細胞癌；這類腫瘤病程較長。病情較輕。且類癌體積常較小。因而臨床上可表現(xiàn)為較典型的Cushing綜合征，需和垂體性Cushing病詳相鑒別。有明顯的低血鉀性堿中毒。類固醇性糖尿病常見，色素沉著較垂體性Cushing病多見，血漿ACTH，皮質(zhì)醇和尿17－羥皮質(zhì)類固醇也明顯較垂體病人為高。此兩型一般均不受8mg/d地塞米松抑制。
疾病病因
病因不明。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數(shù)）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
病理生理
本綜合征的發(fā)病機制還不清楚，可能的解釋有：
一、隨機阻抑解除學(xué)說 認(rèn)為由于腫瘤細胞內(nèi)染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現(xiàn)隨機性阻以后抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。
二、APUD細胞學(xué)說 認(rèn)為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學(xué)上與正常內(nèi)分泌組織的前體有關(guān)的細胞，胺稱為原并羧細胞簡稱APUD細胞。由神經(jīng)脊外偶胚淤化而來，具有共同的組織化學(xué)和超微結(jié)構(gòu)的特征。
三、癌基因學(xué)說 有些癌基因的功能與內(nèi)分泌功能密切相關(guān)，其產(chǎn)物類似生長因子，生長因子受體或生長因子受體的功能性亞單位。
四、細胞分化障礙學(xué)說 產(chǎn)生異位激素的組織細胞在其正常的發(fā)育分化過程中，原來具有產(chǎn)生某些多肽激素和其他蛋白質(zhì)的能力。到分化成熟后，即不再產(chǎn)生這些蛋白分子。成為腫瘤細胞后由于成熟障礙。就仍然產(chǎn)生這些多肽激素或其他蛋白質(zhì)。
五、很可能這些腫瘤產(chǎn)生的激素并非異位的，在正常時這些組織能產(chǎn)生少量，發(fā)生腫瘤后，產(chǎn)量增多而引起此綜合征。
診斷檢查
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據(jù)為：
（1）腫瘤和內(nèi)分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發(fā)生與正常時分泌該激素的內(nèi)分泌腺。
（2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。
（3）激素分泌呈現(xiàn)自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。
（4）排除其他可引起綜合征的原因。
（5）腫瘤經(jīng)特異性治療（如手術(shù)、化療、放療等）后，激素水平下降。內(nèi)分泌綜合征癥狀緩解。
（6）在外科手術(shù)時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動脈。或用導(dǎo)管術(shù)取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。
（7）在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。
治療方案
肺癌患者治療困難，預(yù)后兇險，診斷明確時往往已不能手術(shù)，僅可用聯(lián)合化療。類癌在明確診斷后宜爭取手術(shù)切除。可用氨魯米特或美替拉酮以阻抑皮質(zhì)激素的合成。同時可給小量潑尼松以防止危象。對癥治療包括補充鉀鹽。控制糖尿病。
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