家庭診療/X連鎖丙種球蛋白缺乏癥
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X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥(Bruton丙種球蛋白缺乏癥)只在男孩發(fā)病，由于X染色體缺陷導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞減少或缺乏，以及抗體水平很低?；荚摬〉?a href="/w/%E5%A9%B4%E5%84%BF" title="嬰兒">嬰兒可出現(xiàn)肺、鼻竇和骨的感染，通常由嗜血桿菌和鏈球菌引起，可發(fā)生少見的腦部病毒感染。然而，感染常常在嬰兒6個(gè)月以后才出現(xiàn)，因?yàn)槟阁w留在嬰兒血液中的保護(hù)性抗體可維持到這段時(shí)間。如果患X-連鎖丙種球蛋白缺乏癥的兒童接種脊髓灰質(zhì)炎活疫苗(口服疫苗)，則可能發(fā)生脊髓灰質(zhì)炎，他們也可發(fā)生關(guān)節(jié)炎。
這種病人可終止注射或輸入免疫球蛋白，以提供抗體和預(yù)防感染。只要出現(xiàn)細(xì)菌性感染就應(yīng)給予抗生素。盡管采取這些措施，很多患兒仍要發(fā)生慢性鼻竇和肺部感染，并有發(fā)生癌癥的傾向。
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “家庭診療/X連鎖丙種球蛋白缺乏癥”條目 http://m.ekpbm.cn/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/X%E8%BF%9E%E9%94%81%E4%B8%99%E7%A7%8D%E7%90%83%E8%9B%8B%E7%99%BD%E7%BC%BA%E4%B9%8F%E7%97%87 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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