家庭診療/血小板增多癥

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血小板增多癥是血小板生成增多引起異常血液凝固的一種疾病。

血小板正常情況下由骨髓中巨核細胞生成。血小板增多癥病人巨核細胞發生異常，生成過量血小板。

本病通常發生于50歲以上人群。病因不清的稱作原發性血小板增多癥，病因是其他疾病，如出血、脾切除、感染、類風濕性關節炎、某些癌癥或結節病等，則稱作繼發性血小板增多癥。

癥狀

血液凝固必需的血小板異常增多，可自發性血栓形成，阻斷血管內血流。癥狀包括手足麻刺感和其他異常感覺，指尖發冷，頭痛，虛弱和頭昏。出血癥狀常很輕微，包括鼻衄、易青紫、牙齦滲血或胃腸道出血。肝脾可以增大。

診斷

上述癥狀往往提示血小板增多癥，做血液學檢查可以確診。本病血小板計數超過50萬/μl大約是正常數目的兩倍，并常常超過100萬/μl。顯微鏡下觀察血標本發現有異常的巨大血小板，成堆的血小板和巨核細胞碎片。

為鑒別原發性與繼發性血小板增多癥，需要尋找可能引起血小板計數增多的疾病的表現。有時骨髓活檢(采取骨髓標本在顯微鏡下檢查)有幫助。

治療

血小板數升高如果與某些疾病有關(繼發性血小板增多癥)，治療應針對原發病。如果治療成功，血小板計數通常應回降至正常水平。

如果血小板數升高的病因不清楚(原發性血小板增多癥)，常常使用減少血小板生成的藥物。治療通常在血小板計數超過75萬/μl或出血、血栓形成并發癥出現時開始。藥物持續使用直至血小板計數降至60萬/μl以下。通常采用的是抗癌藥物羥基脲，雖然有時也用抗凝藥物阿那格雷。由于羥基脲也能減少紅、白細胞生成，其用量必須調整到能維持足夠數目的紅、白細胞。小劑量阿司匹林，能減少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推遲上述藥物的使用。

如果藥物治療不足以降低血小板生成，病人應當給予血小板去除治療。血小板去除術是引出血液，從中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回輸回機體。這種治療措施常常和藥物治療聯合應用。