家庭診療/先天性心臟病
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120個嬰兒中有1個有先天性心臟病，大多數先天性心臟病不嚴重。先天性心臟病包括心臟壁、瓣膜、連接心臟的血管的結構異常。這些缺陷常引起血流途徑的改變，有時分流到肺。肺是血中氧氣的交換場所（見心臟和血管的生物學特征）。含氧氣的血（動脈血）對正常的生長、發育和活動是必需的。有的先天性心臟病引起嚴重問題，需要急診治療，一般是急診手術治療。
兒童先天性心臟病的診斷技術同成年人。先天性心臟病的兒童，血流的異常可產生雜音，這種雜音用聽診器可以聽見。心電圖、X線胸片、超聲心動圖常用來診斷先天性心臟病的類型。多數先天性心臟病外科手術可以矯正，手術的時機根據缺陷的類型、癥狀和病情的嚴重程度決定。
房間隔和室間隔缺損是指把心臟分成左右兩半的間隔存在一個異常通道。
房間隔缺損是發生在心臟上部分的腔之間（心房）的缺損，心房接受回到心臟的血液。室間隔缺損是發生在心臟下部分的腔之間（心室）的缺損，心室將血液泵出心臟。
房間隔、室間隔缺損時，血液在肺和心臟間形成了一個短的循環。左心室收縮時，血液流到肺部，而沒有泵到全身的其他部位，肺血管內血流量增加，出現呼吸短促、喂養困難、多汗、體重不增等。這些癥狀在室間隔缺損的兒童較常見。房間隔缺損，一般在小孩1歲以后才被發現，房間隔缺損小兒癥狀不明顯。
有些兒童除心電圖、心動圖和X線胸片檢查外，還需作心導管檢查以明確診斷。房間隔、室間隔缺損都可以手術修復。
動脈導管未閉是指主動脈（攜帶動脈血到全身的大動脈）和肺動脈（攜帶靜脈血到肺的動脈）之間存在異常通道。
動脈導管可以使動脈血分流到肺，在胎兒期，這個功能是存在的，由于胎兒不能呼吸空氣，因此血液不需要流經肺進行氣體交換。但出生后，血液必須流到肺進行氣體交換。正常情況下，動脈導管在生后1～2天很快閉合。如果動脈導管未閉，流到全身的動脈血又回到肺，肺循環血流量增加，嬰兒可能出現心力衰竭，其癥狀為呼吸困難、心率快和體重不增。
動脈導管未閉的足月新生兒可能在生后幾周內出現心力衰竭。因此，必須手術關閉動脈導管。聽診器聽到動脈導管未閉的雜音，常可確定動脈導管未閉。能聽到雜音的小兒一般在1歲左右擇期手術，以防止嚴重感染。
動脈導管未閉早產兒較足月兒常見，早產兒肺循環血液量增加，可能嚴重影響心臟和未成熟的肺功能。動脈導管未閉的早產兒，應限制輸液量，并使用消炎痛藥物治療或進行外科手術。
主動脈瓣狹窄是指主動脈瓣膜的狹窄，主動脈瓣開放時左心室將血泵到主動脈，然后到全身（見心臟瓣膜疾病）。
主動脈瓣正常由三個葉片（瓣膜）組成，瓣膜關閉或開放讓血流通過。主動脈瓣狹窄患者主動脈瓣只有兩葉，導致開放不全，限制了血流量。左心室必須用更大的壓力將血泵出瓣膜口。有些主動脈狹窄的兒童病情嚴重，需要外科手術矯正。成年人的主動脈瓣狹窄更常見。有些小兒出現心力衰竭，全身血流量減少，出現缺血缺氧。出現心力衰竭必須急診治療，治療包括藥物治療，急診外科手術，或作氣囊瓣膜成形術。氣囊瓣膜成形術是用一個帶氣囊傾斜的管子（導管）將瓣膜擴張并撕裂。在年長兒或青少年，瓣膜可以用外科手術切開或用人工瓣膜替換，根據病情選擇不同的治療方法。
肺動脈瓣狹窄是指肺動脈瓣膜的狹窄，肺動脈瓣開放時血液從右心室流到肺。
新生兒的肺動脈瓣狹窄病情輕重不一，輕者不需要治療，重者可能威脅生命。
大多數肺動脈瓣狹窄的小兒，瓣膜多是輕度到中度狹窄。肺動脈瓣狹窄時，右心室泵血困難，需要較大的力量才能讓血流通過肺動脈瓣。如果有中度肺動脈瓣狹窄，體格檢查、心電圖、心動圖、心導管檢查可確診。治療可以通過大腿的靜脈（股靜脈）插入一個帶氣囊的傾斜的塑料管將瓣膜擴張。如果瓣膜發育不好，需要外科手術重建瓣膜。
如果肺動脈瓣狹窄非常嚴重，只有很少的靜脈血流到肺循環進行氣體交換，右心室、右心房壓力繼發性增加，靜脈血通過左右房間隔，流到左心室、主動脈，然后到全身各個部位。這樣，嬰兒可能出現青紫——發紺。當出現發紺時，應給予前列腺素類藥物如前列地爾以保持動脈導管開放，前列地爾一直使用到外科醫生能在主動脈和肺動脈之間做搭橋手術，或手術擴張肺動脈瓣，或在某些病例二者都做。這樣能使血液繞過狹窄的肺動脈瓣流到肺進行氧氣交換。有些兒童成年后還需再做一次手術。
主動脈縮窄是主動脈的一個狹窄，常常發生于主動脈和動脈導管連接處、降主動脈及腹腔動脈。
主動脈是一個大動脈血管，它攜帶動脈血從心臟到全身各個部位。主動脈縮窄導致下肢血流量減少，下肢的脈搏和血壓較正常低，而上肢的脈搏和血壓較正常高。在大多數病例，主動脈縮窄不會引起任何問題。有些兒童由于上肢血壓高出現頭痛和鼻出血，由于下肢血壓低出現運動后下肢疼痛，但大多數無癥狀。主動脈縮窄的兒童常有主動脈瓣的異常，主動脈瓣只有二葉，正常主動脈瓣為三葉。
由于有脈搏和血壓的變化，根據體格檢查可以懷疑診斷，X線片、心電圖、心動圖可以確診。主動脈縮窄時左心室需要更大的壓力才能將血泵到縮窄的主動脈內，故應在兒童期及早手術以減少左心室的負荷，避免年長后出現高血壓等并發癥。一般手術在學齡前（3～5歲）完成。
主動脈縮窄的小兒在生后幾天到2周，在動脈異管閉合后可能出現嚴重的心力衰竭，患兒呼吸困難，面色蒼白。血液檢測顯示血中酸度明顯增加（代謝性酸中毒）。這種情況嚴重威脅生命，需及時糾正酸中毒，并給予適當的治療。治療包括給予前列腺素類藥物如前列地爾將動脈導管重新開放，給予支持心臟的藥物，急診手術。這種手術可以挽救新生兒的生命。有些兒童年長后還需再作一次手術。常常還有一些合并癥如主動脈瓣二葉、主動脈狹窄、二尖瓣異常、室間隔缺損也需要治療。
大血管異位
大血管異位是指主動脈和肺動脈與心臟的正常連接的錯位，即主動脈與右心室相連，肺動脈與左心室相連。
正常情況下，肺動脈攜帶靜脈血從右心室到肺，主動脈攜帶動脈血從左心室到全身。大血管異位時，從全身回到右心室的靜脈血流到主動脈，主動脈又將靜脈血帶到全身，不經過肺循環。嬰兒體內大量的動脈血只通過肺循環，而不流經全身的其他部位。
新生兒出生后可以暫時存活。正常情況下，出生時右心房和左心房之間有一個小孔（卵圓孔）存在，卵圓孔開放可以允許一部分血液從肺分流到左心房再到右心房，然后到右心室和主動脈，這樣可以供給全身一定的氧氣使嬰兒能存活。
出生后，通過體格檢查、X線片、心電圖、心動圖可以很快作出診斷。一般在生后幾天內應進行手術治療。手術過程包括將主動脈和肺動脈分別與左心室和右心室相連，冠狀動脈再植。冠狀動脈保障心臟自身的供血，在大血管異位的病人，冠狀動脈可能異位。手術前，有些嬰兒應給予前列腺素如前列地爾以保持動脈導管開放，有些病人需要用一個帶氣囊的傾斜的導管在擴大的動脈間開一個通道，允許更多的動脈血達到主動脈。
左室發育不良綜合征
左室發育不良綜合征又稱左心發育不良綜合征。左心室的基本功能是將血泵到全身。左心室和瓣膜嚴重發育不良或缺乏，不能保證全身的供血。出生時，由于血液能通過未閉合的動脈導管從右心室流到全身，嬰兒不出現癥狀，一旦動脈導管閉合后，就會出現嚴重的心力衰竭。大多數患兒都不能存活。
法洛四聯癥是大的室間隔缺損、主動脈騎跨（允許靜脈血直接從右心室流到主動脈）、肺動脈口狹窄（心臟右側的流出道狹窄）、右心室肥厚組成的一組心臟畸形。
法洛四聯癥的嬰兒出生時或出生后不久常常可以聽到心臟雜音。全身循環的血液由于攜氧不足而出現發紺。由于肺動脈口狹窄限制了肺的血流量，右心室含氧少的靜脈血通過室間隔缺損到左心室，再到主動脈，然后循環到全身。有些患兒有輕度發紺，且不加重，手術可以等到嬰兒后期再作；有些患兒有嚴重的癥狀，影響了正常的生長發育；有些患兒可能有突然發作或間斷發作發紺，活動后如哭鬧或便后發紺加重。發紺的嬰兒可能呼吸短促，或意識喪失。如果嬰兒有間斷發作的發紺，應輸氧和給予嗎啡治療，然后臨時性地給予心得安以防再次發作。這種嬰兒需要及時手術治療，手術修復法洛四聯癥，或在主動脈和肺動脈之間造一個臨時性的人工通道以增加肺的血流量，進行氣體交換。
參考
 出生缺陷 | 嬰兒消化道畸形  |
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