呼吸病學(xué)/肺泡蛋白質(zhì)沉積癥

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呼吸病學(xué)

彌散性肺間質(zhì)疾病
- 特發(fā)性肺纖維化
- 肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
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- 慢性嗜酸粒細胞性肺炎
- 其他彌散性肺間質(zhì)疾病
- 硅肺

肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，簡稱PAP），又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。病因未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關(guān)。粉塵尤以接觸硅塵的動物可引起PAP,故認為可能是對某些刺激物的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細胞分解，產(chǎn)生PAS陽性蛋白質(zhì)。

【病理】

肺大部分呈實變，胸膜下可見黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細支氣管內(nèi)有嗜酸PAS強陽性物質(zhì)充塞，是Ⅱ型肺泡細胞產(chǎn)生的表面活性物質(zhì)磷脂與肺泡內(nèi)液體中的其它蛋白質(zhì)和免疫球蛋白的結(jié)合物，肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，胞漿腫脹，呈空泡或泡沫樣外觀。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

胸部X線表現(xiàn)為從兩側(cè)肺門向外放散的彌散性邊緣模糊細小結(jié)節(jié)陰影，常融合成片狀，病灶之間有代償性氣腫或形成小透亮區(qū)。

【診斷】

主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經(jīng)80％乙醇固定，PAS染色有15％陽性的脂質(zhì)。

【治療】

主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。近年來用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen導(dǎo)管）或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6-24個月內(nèi)，可再作肺灌洗。