變異性紅斑角化病
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變異性紅斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可變性圖形紅斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型紅斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病機(jī)制為編碼α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突變所致，其變異基因位于染色體1p34-p35區(qū)。
目錄 |
一、臨床表現(xiàn)
大多在生后不久發(fā)病，少數(shù)出生時或青年時發(fā)病。本病隨年齡增長而改善，絕經(jīng)后可消退，但妊娠時病情加重，冷、熱、風(fēng)的刺激和情緒激動可為加劇誘因。損害有兩種，一種為相對固定的深紅色角化性斑塊，邊界截然似刀割樣，呈圓案形、逗點形、多環(huán)形或環(huán)形;另一種為界限明顯的散在紅斑，大小、數(shù)量、部位各異，短時間(幾小時或幾天)形態(tài)大小都可發(fā)生變化或完全消退，亦可發(fā)展為固定形態(tài)者。皮損多見于四肢伸側(cè)、臂部及顏面，有的患者伴掌跖角化。
二、診斷及鑒別診斷
根據(jù)早年發(fā)病及損害特點組織病理就可診斷。
鑒別診斷：
1.毛發(fā)紅糠疹 皮損為特征性棕紅或淡紅色毛囊角化性丘疹，分布范圍較廣，頭面部可見干性鱗屑性皮損，伴掌跖角化過度、干燥及皸裂。進(jìn)行緩慢，范圍較廣，尤以手指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。
2.疣狀肢端角化病 多見于青春前期，損害為多數(shù)簇集性扁平疣樣丘疹，成群分布，質(zhì)硬，分布于手足背側(cè)。有時可沿指緣呈線狀排列。
三、預(yù)防
進(jìn)行婚姻生育指導(dǎo)，婚前檢查，遺傳咨詢是預(yù)防本病的關(guān)鍵所在。
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