出生后即有持續(xù)青紫
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小兒無脾綜合征患者于出生后即有持續(xù)青紫。呼吸困難。喂養(yǎng)困難。生長發(fā)育遲緩。心動過速并呈現(xiàn)缺氧癥狀。酷似發(fā)紺型先天性心臟病。無脾綜合征又名Ivemark 綜合征，無脾伴先天性心臟病綜合征、脾臟發(fā)育不全綜合征、先天性脾缺如伴房室和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位綜合征等，其特征是指先天性脾臟發(fā)育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合并有胸腹腔內(nèi)臟位置異常的疾病。
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出生后即有持續(xù)青紫的原因
本病征病因未明。發(fā)病機(jī)制：這種異常發(fā)生于胚胎4～5周。由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發(fā)育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發(fā)育階段造成某些因素時，此階段正好是脾、肺葉發(fā)育，肺靜脈發(fā)育以及胃、十二指腸最后固定的時期，使此發(fā)育陷于中止而構(gòu)成的一種先天性多種臟器畸形的病征。本征有家族史的報道，多個同胞罹患此征，其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。
出生后即有持續(xù)青紫的診斷
1.持續(xù)青紫：患者于出生后即有持續(xù)青紫，呼吸困難，喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲緩，心動過速并呈現(xiàn)缺氧癥狀，酷似發(fā)紺型先天性心臟病。
2.心血管異常的癥狀與體征：年齡較大者可有杵狀指(趾，心前區(qū)隆起，約半數(shù)病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。
3.無脾：腹部B超發(fā)現(xiàn)脾臟極小甚或缺如。
4.免疫功能差：抵抗力低。常發(fā)生各種感染。嚴(yán)重感染常為致死原因。
5.多發(fā)性畸形：除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉(zhuǎn)位等異常。
6.發(fā)紺：出生后發(fā)紺持續(xù)存在。
7.消化系統(tǒng)：內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，左右對稱性肝臟呈橫位肝，脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。
8.心血管系統(tǒng)：兩側(cè)上腔靜脈殘留，下腔靜脈、降主動脈并行。
9.血液檢查：周圍血紅細(xì)胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。
出生后即有持續(xù)青紫的鑒別診斷
檢查新生兒有無青紫時，必須正確區(qū)分周圍性青紫和中心性青紫，口唇和口腔黏膜，是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的局部青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區(qū)別。新生兒常可見普遍的皮膚花紋，在寒冷環(huán)境下更明顯，是因皮膚血管舒縮的自動調(diào)節(jié)不穩(wěn)定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由于壓力造成的淤血、水腫，局部皮膚甚至口唇可呈青紫色，應(yīng)與中心性青紫區(qū)別。
1.持續(xù)青紫：患者于出生后即有持續(xù)青紫，呼吸困難，喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育遲緩，心動過速并呈現(xiàn)缺氧癥狀，酷似發(fā)紺型先天性心臟病。
2.心血管異常的癥狀與體征：年齡較大者可有杵狀指(趾，心前區(qū)隆起，約半數(shù)病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。
3.無脾：腹部B超發(fā)現(xiàn)脾臟極小甚或缺如。
4.免疫功能差：抵抗力低。常發(fā)生各種感染。嚴(yán)重感染常為致死原因。
5.多發(fā)性畸形：除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉(zhuǎn)位等異常。
6.發(fā)紺：出生后發(fā)紺持續(xù)存在。
7.消化系統(tǒng)：內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，左右對稱性肝臟呈橫位肝，脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。
8.心血管系統(tǒng)：兩側(cè)上腔靜脈殘留，下腔靜脈、降主動脈并行。
9.血液檢查：周圍血紅細(xì)胞的Howell-Jolly小體的存在，具有確診意義。
出生后即有持續(xù)青紫的治療和預(yù)防方法
本病征尚無可靠的療法，常不宜做心臟外科手術(shù)的治療，因其效果并不理想，積極防治感染，糾正心肺功能衰竭，防止并發(fā)癥為主要治療措施。
參看
- 過敏性眼瞼皮膚炎
- 原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞性淋巴瘤
- 繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細(xì)胞淋巴瘤
- 皮膚黏液瘤
- 隆突性皮膚纖維肉瘤
- 皮膚纖維瘤
- 皮膚腺樣囊性癌
- 皮膚淋巴細(xì)胞瘤
- 皮膚平滑肌瘤
- 淺表性皮膚脂肪瘤痣
- 伴有脂肪瘤樣痣的褶皺皮膚
- 皮膚骨瘤
- 皮膚軟骨瘤
- 肉瘤皮膚轉(zhuǎn)移
- 皮膚癥狀
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