先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位
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先天性Madelung畸形(馬德隆畸形)，是橈骨遠(yuǎn)端尺側(cè)及掌側(cè)骨骺發(fā)育障礙引起的先天性遠(yuǎn)端橈尺關(guān)節(jié)半脫位畸形。也有人稱其為先天性腕關(guān)節(jié)半脫位，橈骨遠(yuǎn)端骨骺發(fā)育缺陷和尺側(cè)部比橈側(cè)部短等。
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先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的病因
(一)發(fā)病原因
雖然這種畸形患者中的絕大多數(shù)直至青春期才出現(xiàn)明顯的表現(xiàn)，但目前仍認(rèn)為其是一種先天性異常。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病是由橈骨遠(yuǎn)端骨骺生長紊亂所致，主要是內(nèi)側(cè)1/3骨骺，因生長減慢、過早閉合而致橈骨縮短，使下尺橈關(guān)節(jié)漸向掌側(cè)脫位，手向掌側(cè)和尺側(cè)偏斜。因尺骨仍為直線方向生長，則尺骨下端頂出于皮下，而橈骨下端相對縮短。
先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的癥狀
1.臨床表現(xiàn) 無創(chuàng)傷性紊亂病史，多見于女性，發(fā)育期間顯現(xiàn)癥狀，隨著年齡增大畸形越來越重，局部疼痛也將加劇。典型的畸形是尺骨莖突突起于腕背側(cè)及尺側(cè)，與橈骨莖突處于同一平面或更長一些，腕關(guān)節(jié)向掌側(cè)、橈側(cè)移位，活動受限，尤以背屈和尺偏為甚(圖1)。前臂的旋轉(zhuǎn)功能可不同程度受限，但以旋后功能受限較嚴(yán)重。
2.臨床類型
(1)典型畸形：橈骨遠(yuǎn)側(cè)關(guān)節(jié)面向掌側(cè)傾斜80°，向尺側(cè)偏斜90°，腕骨排列呈高峰狀，頂端為月骨，整個(gè)腕骨移向尺側(cè)。
(2)反畸形：橈骨遠(yuǎn)端向背側(cè)傾斜，尺骨遠(yuǎn)端向橈骨端前脫位。
依據(jù)臨床表現(xiàn)及X線檢查，即可成立診斷。
先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的診斷
先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的檢查化驗(yàn)
X線片上可見尺骨莖突反比橈骨莖突低，整個(gè)腕骨移向尺側(cè)，排列的圓頂呈高峰狀，頂端為月骨，整排腕骨向尺側(cè)移位。
先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的鑒別診斷
嚴(yán)重的橈骨遠(yuǎn)端壓縮骨折若治療不當(dāng)可造成橈骨短縮、掌屈畸形，尺骨莖突外突，但兩者不難鑒別。
先天性遠(yuǎn)端尺橈關(guān)節(jié)半脫位的預(yù)防和治療方法
(一)治療
對畸形較輕，疼痛及功能影響不重者，不必處理。生長期兒童患者應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉或用支具保護(hù)，以免畸形進(jìn)一步發(fā)展。矯形手術(shù)應(yīng)在骨骺生長停止、畸形成形后進(jìn)行。手術(shù)治療可切除一段尺骨下端，橈骨下端截骨糾正關(guān)節(jié)面方向，內(nèi)固定或外固定至截骨處融合。
(二)預(yù)后
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