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先天性尺橈骨性連接

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這是一種比較多見的上肢先天性畸形,約60%是雙側性。由于小兒的活動功能尚未發育健全,而且本病的旋轉功能減少或消失僅局限于前臂,患者常不能被及時發現,因此很少見到新生兒嬰兒病例。患者多在4~5歲的幼兒期,因動作的缺陷,手的旋前位固定、旋后活動消失,才被重視而發現。

目錄

先天性尺橈骨性連接的病因

(一)發病原因

本病指上尺橈關節缺陷并呈骨性連接,進而影響前臂的旋轉。這種畸形常染色體顯性遺傳。

(二)發病機制

胚胎形成過程中,橈、尺兩骨同源肢芽的一個中胚層桿狀組織,若正常分化過程受到抑制,常表現為兩者近端不能完全分開,出現上尺橈關節的骨性連接。

先天性尺橈骨性連接的癥狀

1.臨床表現 患者手指、腕、肘關節伸屈正常,但前臂固定于旋前80°~90°位,旋后功能消失。兒童患者往往以肩部外旋、肘關節屈曲90°內收到身旁來代償旋轉活動,因此容易漏診。

2.分類 根據橈骨頭的發育情況,分成3型(圖1):

(1)重度型 上尺橈關節完全融合成一片,兩骨的髓腔亦融合成一個,橈骨小頭完全不存在。

(2)中度型:橈骨頭已出現,但發育不良,小、尖并外移;在橈骨頸處,尺、橈兩骨連接,范圍約1cm左右。可以看到尺、橈骨的各自骨皮質存在,但緊緊連在一起。

(3)輕度型:橈骨頭完全分化發育,在尺、橈骨之間有一骨間韌帶鈣化成為一個骨橋,限制橈骨旋轉。

X線攝片可以明確診斷;但在兒童2~4歲前骨質未完全鈣化,診斷不易。

先天性尺橈骨性連接的診斷

先天性尺橈骨性連接的檢查化驗

X線檢查,可明確診斷。

先天性尺橈骨性連接的鑒別診斷

本病需與創傷性尺橈骨橋相區別:后者有外傷史,尺、橈骨本身發育良好,不短縮,橈骨小頭發育良好,骨連接多在骨間膜區。

先天性尺橈骨性連接的預防和治療方法

(一)治療

對功能影響較小的畸形無需治療。手術主要是恢復旋后功能,方法為切除尺、橈骨間的骨連接,中間填塞嵌入肌肉筋膜或脂肪等組織瓣予以阻隔,但多數因再次骨化而效果不佳。

對極度旋前畸形,手掌向后、僅手背能接近嘴,進食、梳頭都有困難,功能喪失嚴重者,可在橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術。如此前臂雖然無旋轉功能,但對寫字、拿腕、飲水等動作有幫助,效果尚好。

(二)預后

參看

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