先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄
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主動(dòng)脈瓣上狹窄在先天性主動(dòng)脈出口狹窄中最為少見，約占5～10％。男女性發(fā)病率相近。瓣上狹窄病例可伴有智力發(fā)育遲鈍。狹窄病變位于冠狀動(dòng)脈開口的上方。主動(dòng)脈瓣上狹窄病變以局限型較為多見，約占90％。
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病理改變
最常見的病變是在冠狀動(dòng)脈瓣竇上方隔膜樣狹窄。隔膜中央部位有一小孔，有時(shí)隔膜與左冠瓣連接，并對(duì)左冠動(dòng)脈血流造成梗阻，主動(dòng)脈瓣葉可能增厚。升主動(dòng)脈外觀正常，也不伴有狹窄后擴(kuò)大。另一種類型的局限型瓣上狹窄，則升主動(dòng)脈在狹窄部位外徑狹小，呈砂漏表狀或“8”字形，該處主動(dòng)脈壁纖維化增厚，內(nèi)膜也增厚，組織學(xué)檢查病變與主動(dòng)脈縮窄相似。廣泛型主動(dòng)脈瓣上狹窄較少見，狹窄范圍從冠動(dòng)脈瓣竇上方沿升主動(dòng)脈延伸及無名動(dòng)脈起點(diǎn)部，甚至侵及主動(dòng)脈弓部。主動(dòng)脈瓣上狹窄病例常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大，可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損。
臨床表現(xiàn)
大多數(shù)病例在童年期才呈現(xiàn)主動(dòng)脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。
體征與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動(dòng)脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長(zhǎng)發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約5％病人血鈣增高。
X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似。
心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。
選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。
切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。
主動(dòng)脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動(dòng)脈廣泛狹窄的病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動(dòng)脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長(zhǎng)入成年期。
輔助檢查
（1）X線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動(dòng)脈出口狹窄相似。
（2）心導(dǎo)管：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動(dòng)脈上方。
（3）切面超聲心動(dòng)圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長(zhǎng)度。
（4）選擇性左心室造影：顯示瓣上狹窄的部位、長(zhǎng)度和輕重程度，同時(shí)尚可查看主動(dòng)脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動(dòng)脈瓣竇和冠動(dòng)脈的情況。右心造影則可顯示肺總動(dòng)脈及其分支是否也有病變。
鑒別診斷
一、臨床上需要與本病鑒別的有以下兩種疾病：
1、老年性變性性主動(dòng)脈瓣鈣化所致的主動(dòng)脈瓣狹窄 常見于老年人。鈣化多位于瓣口根部，故瓣葉活動(dòng)度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。
2、原發(fā)性肥厚性梗阻型心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特點(diǎn)可助區(qū)別： ①收縮期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ-Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導(dǎo)，雜音于回心血量減少或心室收縮力加強(qiáng)時(shí)增強(qiáng)，反之則減弱。 ②主動(dòng)脈第二心音正常。 ③無收縮期噴射音。 ④超聲心動(dòng)圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比>1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄(<20mm)，二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉。 ⑤心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。
二、臨床上還需對(duì)主動(dòng)脈瓣、瓣上和瓣下狹窄進(jìn)行鑒別，主要依靠影相學(xué)手段：
1、主動(dòng)脈瓣狹窄 (1)X線平片示左心室增大,升主動(dòng)脈擴(kuò)張或主動(dòng)脈瓣鈣化,為其主要表現(xiàn),結(jié)合臨床主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)收縮期雜音,可提示主動(dòng)脈瓣狹窄。 (2)MRI采用MR自旋回波技術(shù)檢查,除能顯示個(gè)別明顯增厚固定的主動(dòng)脈瓣外,僅限于觀察左心室擴(kuò)大,心肌肥厚和升主動(dòng)脈擴(kuò)張等主動(dòng)脈瓣狹窄所引起的繼發(fā)改變。 (3)CAG采用左心室正側(cè)位造影,是判定主動(dòng)脈瓣狹窄程度及瓣膜病理形態(tài)的最有效方法。“圓頂”征和“尖頂”征均反映瓣膜間互相粘連,收縮期無法打開而凸入主動(dòng)脈腔,后者為主動(dòng)脈瓣明顯增厚,嚴(yán)重粘連,失去彈性的結(jié)果,表明瓣葉病變程度較前者嚴(yán)重。“噴射”征的根部寬度反映狹窄口的大小。超聲心動(dòng)圖在先天性主動(dòng)脈瓣狹窄診斷和鑒別診斷價(jià)值已為臨床認(rèn)可],因其簡(jiǎn)便易行應(yīng)為臨床診斷首選檢查方法。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,幾乎均合并有二尖瓣病變,不難鑒別。
2、主動(dòng)脈瓣下狹窄 (1)X線平片示除了沒有明顯狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張外,與主動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)相似,無特異診斷征象。 (2)MRI采用自旋回波技術(shù)成像在顯示主動(dòng)脈瓣下狹窄的形態(tài)和程度上有重要臨床應(yīng)用價(jià)值,與主動(dòng)脈瓣瓣葉處于運(yùn)動(dòng)狀態(tài)不同,主動(dòng)脈瓣下狹窄隔膜以略寬基底,環(huán)繞固定于心室壁上,隨心動(dòng)周期活動(dòng)不明顯,故可在自旋回波像上顯示。 (3)CAG一組研究資料表明,超聲心動(dòng)圖對(duì)顯示瓣下狹窄的形態(tài)、程度及診斷優(yōu)于CAG,故CAG一般不作為診斷的首選或主要方法。肥厚型心肌病可致左心室流出道梗阻,其超聲心動(dòng)圖和MRI有特征表現(xiàn):心肌普遍肥厚,以室間隔為主,心腔縮小,可與本病鑒別。 3、主動(dòng)脈瓣上狹窄 (1)X線平片示類似主動(dòng)脈瓣下狹窄,但心臟擴(kuò)大不明顯,升主動(dòng)脈無擴(kuò)張,在發(fā)育不全型時(shí)甚至可縮小,缺乏診斷特異征象。 (2)MRI在各種先天性主動(dòng)脈畸形診斷中,MRI的臨床應(yīng)用價(jià)值已被認(rèn)可。 (3)CAG是先天性主動(dòng)脈畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”檢查方法,在判斷狹窄程度、類型,除外有否主動(dòng)脈其他部位畸形方面是其他影像所不及的。
治療措施
局限型瓣上狹窄：建立體外循環(huán)并采取保護(hù)心肌措施后阻斷升主動(dòng)脈，在升主動(dòng)脈根部從狹窄部位上方到無冠動(dòng)脈瓣竇處作縱切口，仔細(xì)檢查病變情況。如瓣上隔膜與主動(dòng)脈瓣粘著，則需細(xì)致分離，然后切除隔膜或剝離切除增厚的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜和纖維組織，并注意解除冠動(dòng)脈梗阻，用菱形滌綸織片縫補(bǔ)主動(dòng)脈切口，以擴(kuò)大主動(dòng)脈內(nèi)徑到正常大小。或“人”字形切開升主動(dòng)脈，切除增厚的內(nèi)膜和纖維組織后，用織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動(dòng)脈。
廣泛型瓣上狹窄：經(jīng)股動(dòng)脈插給血導(dǎo)管，游離無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓。建立體外循環(huán)和采取心肌保護(hù)措施。在左鎖骨下動(dòng)脈開口的近端阻斷主動(dòng)脈并鉗夾左頸總動(dòng)脈和無名動(dòng)脈。在升主動(dòng)脈作長(zhǎng)的縱切口，切口下端到達(dá)無冠動(dòng)脈瓣竇，剝離并切除無冠動(dòng)脈瓣竇上方增厚的纖維組織，切除升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支開口處增厚的內(nèi)膜和主動(dòng)脈壁纖維組織，然后用滌綸織片縫補(bǔ)擴(kuò)大升主動(dòng)脈切口。
手術(shù)療效：局限性主動(dòng)脈瓣上狹窄病例手術(shù)死亡率低，遠(yuǎn)期療效好，術(shù)后收縮壓力階差消失。廣泛型瓣上狹窄病例梗阻病變?nèi)缥慈壳谐齽t術(shù)后死亡率稍高。
并發(fā)癥
常伴有冠動(dòng)脈迂曲擴(kuò)大和冠動(dòng)脈瓣竇擴(kuò)大，可兼有周圍肺動(dòng)脈多處狹窄，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、肺總動(dòng)脈發(fā)育不全、主動(dòng)脈弓分支狹窄、主動(dòng)脈縮窄或心室間隔缺損等。在切除主動(dòng)脈壁內(nèi)異常纖維嵴或隔膜時(shí),若損傷到瓣膜和冠狀動(dòng)脈,則會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后應(yīng)保持循環(huán)狀態(tài)穩(wěn)定,控制血壓,防止手術(shù)切口出血的并發(fā)癥發(fā)生。同時(shí)維持心功能穩(wěn)定,防止心律失常的發(fā)生。
預(yù)防
本病病因尚不明確，故目前無有效預(yù)防措施。由于本病常合并主動(dòng)脈瓣畸形,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和開口位置異常,右心室流出道狹窄和二尖瓣病變,術(shù)前應(yīng)對(duì)此類患者進(jìn)行詳細(xì)的檢查,以便及時(shí)處理。在切除主動(dòng)脈壁內(nèi)異常纖維嵴或隔膜時(shí),要避免損傷瓣膜和冠狀動(dòng)脈,防止術(shù)后發(fā)生殘余心臟畸形和嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后應(yīng)保持循環(huán)狀態(tài)穩(wěn)定,控制血壓,減少補(bǔ)片部位的出血。維持心功能穩(wěn)定,防止心律失常的發(fā)生,以期達(dá)到良好的手術(shù)效果。
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