依賴公式化

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阿斯伯格綜合癥患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。

依賴公式化的原因

病因尚不明確，可能與環(huán)境因素有關(guān)。

依賴公式化的診斷

這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：

(a)缺乏對他人情感的理解力;

(b)不適當(dāng)?shù)摹畏矫娴纳鐣煌鄙俳⒂颜x的能力從而導(dǎo)致社會隔離;

(c)呆板、單調(diào)的語言;

(d)非語言交流貧乏;

(e)在某些局限的方面，如天氣、電視節(jié)目表、火車時(shí)刻表及地圖等，表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力，但只是機(jī)械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象;

(f)笨拙、不協(xié)調(diào)的動作及奇怪的姿勢。

盡管最初由阿思伯格報(bào)道這一疾病時(shí)全部病例是男孩，現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是，男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比孤獨(dú)癥晚;因此語言及認(rèn)知能力得以保存。這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨(dú)癥好的長期預(yù)后。

臨床表現(xiàn)

1.在社會交往方面存在質(zhì)的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。盡管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如，他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進(jìn)行“演說”，內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題。患者多數(shù)評價(jià)自己是“孤獨(dú)者”，他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些愿望經(jīng)常會因?yàn)樗麄儽孔镜慕煌记珊筒荒苊靼讋e人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開、需要、私隱)而不能實(shí)現(xiàn)。一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感，部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋，對別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感。

患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則，而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象。AS患者的這些行為表現(xiàn)，至少部分地存在于孤獨(dú)癥患者中，區(qū)別在于，孤獨(dú)癥患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在，但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，卻缺乏技能做到這一點(diǎn)。

2.語言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷，盡管在AS的定義中并沒有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點(diǎn)是值得注意的。

①雖然患者的詞態(tài)變化和語調(diào)并不像孤獨(dú)癥那樣單調(diào)和刻板，但言語的韻律性差，在事實(shí)的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫。

②言語經(jīng)常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如，缺乏感情的有關(guān)于名字，數(shù)字的長篇的獨(dú)白)，不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內(nèi)心的想法。

③患者交流方式的最典型特征是冗長的表達(dá)方式，有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征。患者會就他們感興趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個話題。雖然說了許多，但通常得不出什么論點(diǎn)。對話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討，或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系，但通常是不會成功的。

雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語言實(shí)用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來理解這一現(xiàn)象，以利于患者的社會適應(yīng)技能的訓(xùn)練。

3.局限的，重復(fù)的，固定模式的行為，興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對所感興趣的題目積累了大量事實(shí)知識，而且經(jīng)常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實(shí)。雖然實(shí)際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年)，它可能主導(dǎo)著患者社會交往的內(nèi)容和日常活動，經(jīng)常把整個家庭長時(shí)間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時(shí)期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因?yàn)樵S多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣，但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時(shí)就會使癥狀突出。這種行為非常特別因?yàn)榛颊叱W(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇，行星的名字，地圖，電視節(jié)目表或鐵路時(shí)間表)的超乎尋常多的事實(shí)資料。

4.笨拙的運(yùn)動。除了以上所提到的診斷依據(jù)外，還有一個癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運(yùn)動發(fā)育延遲和運(yùn)動笨拙。AS患者可能會有運(yùn)動技能發(fā)展落后的個人史，如比同齡人更晚學(xué)會騎自行車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺—運(yùn)動協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現(xiàn)與孤獨(dú)癥的運(yùn)動發(fā)展模式相反(通常孤獨(dú)癥中運(yùn)動技能是相對較強(qiáng)的一項(xiàng))，但在某些方面它與在成年孤獨(dú)癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后，這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運(yùn)動障礙引起，而在孤獨(dú)癥則可能是由于較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。

診斷

阿思伯格綜合征(被稱為“阿思伯格紊亂”)在DSM-IV中的定義(APA，1994)：

1.在社交方面存在障礙，表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

①在使用一些非言語性的行為進(jìn)行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對視，面部表情，身體姿勢和手勢。

②不能建立與其年齡相稱的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系。

③缺乏自發(fā)地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的欲望。

④缺少交際性的和情感性的互惠行為。

2.在行為、喜好和活動方面固執(zhí)地堅(jiān)持重復(fù)和不變的模式，表現(xiàn)出至少以下一種情況：

①總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強(qiáng)烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

②顯著地頑固地堅(jiān)持一些特殊的、無意義的程序和儀式。

③重復(fù)不變地維持一些自己形成的特殊的習(xí)慣。

④長時(shí)間地注意物體的一部分。

3.上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會交往、職業(yè)或其它重要領(lǐng)域的功能。

4.在語言發(fā)育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞，三歲以前懂得使用交談性的短語)

5.在認(rèn)知能力的發(fā)育、自理能力、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時(shí)期對外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。

6.不符合其它明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

依賴公式化的鑒別診斷

1.兒童類精神分裂人格障礙。一些相似的，源于成人精神病學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)、神經(jīng)學(xué)和其他交叉學(xué)科的診斷概念，在某一程度上與AS有共同的表現(xiàn)。例如，Wolff和他的同事所描述的一群人，他們有異常的行為模式，以社會隔離、思維習(xí)慣刻板及異常交流方式為特征。這種疾病被命名為兒童類精神分裂人格障礙。遺憾的是，這一課題的研究沒有更進(jìn)一步的進(jìn)展，因此很難確定這里所描述的病例有多少在早年時(shí)表現(xiàn)出孤獨(dú)癥樣癥狀。更普遍的是，把AS理解成固定不變的人格特征就不能全面地理解這一障礙的研究進(jìn)展新方向，而這些研究進(jìn)展卻對鑒別診斷起重要作用。

2.非語言學(xué)習(xí)障礙。在神經(jīng)心理學(xué)方面，大量研究集中于Rourke's(1989)提出的非語言學(xué)習(xí)障礙(Non-verbal Learning Disorder，NLD)。這一研究最主要的貢獻(xiàn)是嘗試從神經(jīng)心理學(xué)角度，通過研究對人的社會化能力及交際交流方式有不良影響的神經(jīng)心理學(xué)方面的健全與缺陷，來描述兒童社會情感發(fā)育的含義。NLD患者的神經(jīng)心理學(xué)特征包括：觸覺感受、神經(jīng)肌肉協(xié)調(diào)、視覺—空間結(jié)構(gòu)缺陷，非語言性解決問題的能力缺陷，及對不協(xié)調(diào)事物和幽默的鑒別理解障礙。NLD患者還表現(xiàn)出良好的機(jī)械語言能力和言語記憶力;適應(yīng)新環(huán)境、復(fù)雜環(huán)境困難;過分依賴機(jī)械行為應(yīng)付新環(huán)境;較之熟練的單個詞閱讀能力，則機(jī)械計(jì)算能力相對較差;語言表達(dá)的運(yùn)用、韻律較差;明顯的社會認(rèn)知、社會判斷力及社交技巧缺陷。在一些細(xì)微的、十分明顯的非言語性交流的理解方面存在顯著的缺陷，以致常常被其他人歧視及排斥。結(jié)果顯示，NLD患者有顯著的社會退縮傾向，而且發(fā)展成嚴(yán)重的情緒障礙的危險(xiǎn)性很高。

3.右腦綜合癥。許多共同表現(xiàn)于NLD的臨床特征曾經(jīng)被神經(jīng)學(xué)著作描述為大腦右半球發(fā)育性學(xué)習(xí)困難的一種狀態(tài)(Denckla,1983;Voeller,1986)。具有這些情況的孩子，也被作為說明“在表達(dá)和交往以及一些基本的人際間的技巧上受到極大干擾”的例子。現(xiàn)在還不清楚，這兩個概念描述的是完全不同的兩種病，或者更加可能的是，提供了不同種類的觀察分析方法，然而，這兩種病是有交迭的，部分個體至少有一些相同的常見的征像。

4.孤獨(dú)癥。AS與孤獨(dú)癥尤其是高功能孤獨(dú)癥有很多相似之處。一些研究者無法解釋另一些研究者的研究結(jié)果;臨床醫(yī)師憑著自己對AS的理解或誤解，任意作出AS的診斷;家長和學(xué)校們對于這個繞口的診斷名稱更是一籌莫展;更令人擔(dān)憂的是，沒有人知道如何對其治療，幾乎沒有公開發(fā)行的有關(guān)教育和治療的資料提供給家長及臨床醫(yī)師。直到AS在DSM-IV(APA,1994)被正式定義，這種混亂狀況才得到一定的改善。這一定義是根據(jù)一項(xiàng)大型的國際性實(shí)驗(yàn)制定的，該實(shí)驗(yàn)的受試者包括超過一千名的患有孤獨(dú)癥或相關(guān)障礙(Volkmar等)的兒童及青少年。此項(xiàng)實(shí)驗(yàn)揭示了一些證據(jù)證明AS是獨(dú)立于孤獨(dú)癥的一種診斷類別，它和孤獨(dú)癥同屬于廣泛性發(fā)育障礙。更重要的是，它對AS確立了一個統(tǒng)一的定義，這一定義應(yīng)被視為診斷時(shí)的參考基礎(chǔ)。然而，問題還遠(yuǎn)未解決。除了一些新的研究進(jìn)展，我們對AS的了解還是非常有限的。例如，我們還沒有確切數(shù)字顯示它有多普遍，男女的患病比率的多少;還有，該病與遺傳連鎖，使家庭成員出現(xiàn)相似情況的可能性增高的程度有多少，等等。