艾森曼格綜合征
| A+醫(yī)學百科 >> 艾森曼格綜合征 |
艾森曼格綜合征(Eisenmenger's syndrome）)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動脈壓達到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內(nèi)、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等均有可能發(fā)展成艾森曼格綜合征。簡單來講，室間隔缺損的患者，剛開始是左心室的血往右心室流（通過缺口），后面發(fā)展到右心室的壓力超過左心室了，左心室的血就再也流不進右心室了，此時，右心室的血開始往左心室流，從而可能出現(xiàn)紫紺，這個時候就叫做艾森曼格綜合征了。這是疾病預(yù)后不良的表現(xiàn)。
臨床特點
1897年維克多·艾森曼格報道了第1例后來被命名為“艾森曼格綜合征”的病例:患者男性，32歲，紫紺，活動耐量下降，且并發(fā)充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸檢發(fā)現(xiàn)室間隔膜部存在一較大缺損，主動脈彎曲折疊。1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料后,在其解剖學定義中補充了肺動脈壓達到體循環(huán)壓力的概念,此后艾森曼格綜合征的定義為：肺動脈壓力超過體循環(huán)水平，導(dǎo)致血液通過較大室間隔缺損產(chǎn)生反向分流。1958年又有學者描述了包括動脈導(dǎo)管未閉在內(nèi)的幾種因肺血管阻力增加而導(dǎo)致肺動脈高壓的心臟和大血管疾病后，重新總結(jié)艾森曼格綜合征的定義為：由于肺血管阻力增加導(dǎo)致肺動脈壓超過體循環(huán)壓力，血液通過較大缺損產(chǎn)生雙向或反向分流巨。這一定義提示部分先天性心臟病病情已不可逆轉(zhuǎn)，且失去了畸形矯治的機會。如今我們雖然對艾森曼格綜合征的病理生理有了更進一步的理解，治療技術(shù)也取得明顯進展，但艾森曼格綜合征的發(fā)病率和病死率仍然很高。一旦發(fā)生艾森曼格綜合征,目前除了肺移植或心肺聯(lián)合移植外尚無其它理想的治療方法。
參看
參考文獻
- 艾森曼格綜合征.中國協(xié)和醫(yī)科大學.阜外心血管病醫(yī)院.孫海寧等
| 關(guān)于“艾森曼格綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |